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血友病(hemophilia)是一组缺乏因子ⅷ(fⅷ)、ⅸ(fⅸ) 或因子?而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子ⅷ(又称抗血友病球蛋白，ahg)缺乏症;血友病乙，即因子ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，ptc)缺乏症;血友病丙，即因子?(又称血浆凝血活酶前质，pta)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其是血友病甲约占85%。 治疗原则：1.止血 尽快输注凝血因子。血友病甲首选凝血因子Ⅷ(AHG)浓缩剂。其次可选用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆。血友病乙首选凝血酶原复合物，次选新鲜冰冻血浆。6-氨基己酸、止血环酸可能有利于止血。1-脱氨基-8D-精氨酸加压素(DDAVP)静注，有提高因子Ⅷ活性的作用。 2.避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作。 3.基因治疗 血友病乙基因治疗已获成功。 常见护理诊断：1.潜在并发症，出血 与血液中缺乏凝血因子有关。 2.疼痛 与关节腔出血和肌肉创伤性损伤有关。 3.躯体移动障碍(impaired physical mobility) 与关节腔积血、关节强直畸形有关。 4.有损伤的危险(risk for trauma) 与缺乏凝血因子、患儿年龄幼小不能识别危险因素有关。 护理措施：①避免损伤。 ②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注时，应采用细小针头、注射后延长按压时间。 ③尽量避免手术。如必需外科手术时，应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。 | 
