新生宝宝患血友病的病因及防治措施（中）
<p>去氨基-D-精氨酸血管加压素。</p> <p>肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。</p> <p>抗纤溶药物：常用6-氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。达那唑。</p> <p>避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。 (如必须手术，一定要咨询血友病医生，将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术。)</p> <p>花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。</p> <p>血友病甲的遗传规律如下：</p> <p>女性传递者与正常男性结婚，其子女中男孩1/2为患者，1/2正常;女孩中1/2为传递者，1/2为正常。</p> <p>正常女性与男性患者结婚，其子女中皆正常，女性皆为传递者。</p> <p>女性传递者与男性患者结婚，其子女中男孩1/2正常，1/2为患者，女孩中1/2为患者，1/2为传递者。 364</p> <p>血友病甲类有遗传规律，可能是由于X染色体变异之故。</p> <p>血友病乙遗传方式亦有伴性隐性遗传的。</p> <p>血友病丙遗传方式为常染色体不完全性隐性遗传，男女皆可患病。</p> <p>血友病症状有哪些</p> <p>由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。</p> <p>关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。</p> <p>由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列，即使是同一种类型的血友病患者，相应基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，据此可将血友病患者分为重型、中型和轻型。</p> <p>重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%，一个月内可数次出血，出血常常在没有明显原因的情况下发生，称为自发出血。关节出血很普遍。</p> <p>中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%，他们的出血常常由小创伤导致，例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。</p> <p>轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%，一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。</p>
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